三庚酸酯或可病人1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的前提与症状复杂，由于许多问题始终未能知，所以治疗较为困难。正常情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1标准型依赖标准型缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，事与愿违导致脑细胞内积聚减少。

G1D常乏善可陈为病症发病与心电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型中，G1D一系列不可忽视神经功能缺陷，常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1依赖标准型障碍，而上升脑细胞组织内ppm可以减轻症状。原作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病相关，因此可以试图演进促进脑细胞流入或提供理论上替代底物的治疗方法有。

迄今运用于G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或病症发病，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮饮食治疗形式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能通过回补催化，补足TCA（三羧酸周而复始）的下部游离，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术研究者们，进一步开展非商业性、新开标签系列的临床学术研究，对三庚酸酰胺治疗方法有完成风险评估。学术研究结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共纳入14名未能不能接受生酮饮食治疗的1标准型依赖标准型缺陷syndrome的儿童与。干预行为为，在受测者日常饮食中补足食品级三庚酸酰胺。

由于居多病症发病不明显，高血压或家属的看上去难以运用于风险评估。因此，学术研究者使用定量心电图、神经无意识学、血液系统性、脑细胞阈值的核磁共振健康检查等行为。

学术研究显示，1名受测者（7%）没再次出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分高血压神经无意识乏善可陈以及脑细胞阈值上升。11名高血压（78%），长期使用三庚酸脂后未能再次出现副效用。3名受测者（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名受测者治疗暂时中止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能造成了稳固不良影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来风险评估代谢性脑细胞病（下部代谢游离障碍）的治疗方法有。

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编者： neuro207