Marchiafa-Bignami 病症是一种有名的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征西的疾病症,称做心肌梗塞病征。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病征,20 在此之前开始有中度酗酒近代史,近一个月表现出有近记忆及监督功能障碍,人格改变,步态紊乱。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体颇高信号,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以胼胝体的中央宣传部层再加为主,背层和腹层比起保留,表现出有「三明治征西」。 其他再加的皮层有前在野、后在野、皮质皮层束、脊骨皮层及皮层中脚。
病症变
认知障碍,步态异常,癫痫发烧及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗塞病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胼胝体颇高信号;
2. 超声波谱是重要的专门设计诊断高效率,可看出 NAA/Cr 比值在疾病症发烧后的前 4 个月下降,随后显现甘油峰、脂质峰,这些发现与药理学症状的恢复不符。
鉴别诊断
胼胝体胶质瘤:占位效应导致胼胝体肿大。
脱髓鞘:病症灶举例来说离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征西。
血管病症因:病症因举例来说较为离散。
Wernicke 脑病症:举例来说所致下脑干、脑干和中脑导水管周围网状结构。
化疗
尚无具体可证的化疗,举例来说肠外给予嘌呤。
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